První příznaky sklerodermie bývají různorodé – otok rukou, bolesti kloubů, hubnutí, problémy s chůzí nebo s dýcháním.
Tématu a onemocnění s názvem sklerodermie se dnes věnovala Ing. Barbora Mertová z MaVe PR, která o tom informovala náš magazín s tím, že o to těžší je diagnostikovat toto vzácné autoimunitní onemocnění včas.
„Pacienty většinou k návštěvě lékaře donutí až barevné změny a bolavé vředy na prstech jejich rukou. Často navíc mají pocit, jako by na sobě měli kůži o jedno číslo menší. Sklerodermie ale vážně postihuje i vnitřní orgány, například plíce, jícen, srdce nebo ledviny. Kromě včasné diagnózy je proto velmi důležité, aby na léčbě pacienta spolupracovali lékaři různých specializací. Odborníci na to upozorňují v souvislosti se Světovým dnem sklerodermie, který připadá na 29. června,“ uvedla v úvodu Barbora Mertová.
„Tato složitá choroba vyžaduje ucelený přístup odborníků z různých oborů, kteří vzájemně spolupracují, aby nemocným se sklerodermií poskytli nejlepší péči a léčbu,“ vysvětluje doc. MUDr. Tomáš Soukup, Ph.D., vedoucí lékař II. interní gastroenterologické kliniky LF UK a FN v Hradci Králové. „Pacienti k nám většinou přichází s modráním, bělením a chladnutím prstů nebo s postižením kůže, které postupuje od špiček prstů až na obličej či trup. Jejich kůže je tuhá a napjatá, často jim bělají nebo modrají prsty a mají na nich bolestivé vředy. V případě, že se u nemocných sklerodermie diagnostikuje, začneme jim ihned vyšetřovat vnitřní orgány,“ dodává.
Asi polovina pacientů má totiž zasaženy také plíce a dochází u nich buď k plicní fibróze, nebo plicní hypertenzi. Velká část nemocných se potýká s postižením trávicí trubice, které se projevuje refluxní chorobou jícnu nebo problémy se žaludkem a střevy. Pacienty tak trápí pocity nestráveného jídla nebo nadýmání. Doprovodným projevem sklerodermie jsou také revmatické potíže – nemocné často bolí klouby. Postiženo může být ale i srdce a vzácněji ledviny.
„Sklerodermie je léčitelná, ale není vyléčitelná. Neexistuje na ni univerzální lék. U pacientů se soustředíme na cévní změny související s vředy na prstech nebo plicní hypertenzí a pomocí léků jim cévy rozšiřujeme. Umíme také léčit zánět nemoci, který se projevuje většinou na plicích, kloubech a kůži. A díky moderním lékům dokážeme ovlivnit i fibrózu plic,“ vysvětluje docent Soukup. Vzhledem k tomu, kolik orgánů sklerodermie může postihnout zároveň, hraje v její léčbě zásadní roli tzv. multidisciplinární spolupráce. „Manažerem sklerodermie by měl být revmatolog, který potřebuje spolupracovat s ostatními odborníky. Jsme proto v neustálém kontaktu s pneumology, radiology, kardiology, gastroenterology, rehabilitačními lékaři a fyzioterapeuty,“ doplňuje doc. Soukup.
Ideální podle něj je, když se pacienti léčí ve specializovaných centrech, kde mají revmatologové zkušenosti se systémovou sklerodermií. V současné době jich je v České republice deset.
Kvůli závažnosti sklerodermie je důležitá i psychologická podpora pacientů. Nemocní se mohou už pátým rokem obracet na pacientskou skupinu Skleroderma působící v rámci organizace Revma Liga ČR. Její zakladatelkou a vedoucí je Michaela Linková, která se s touto nemocí také potýká.
„Když mi před osmi lety řekli, že mám sklerodermii, postrádala jsem dostatek informací. Proto jsem se později rozhodla založit pacientskou skupinu Skleroderma. Nemocným prostřednictvím workshopů ulehčujeme život a pomáháme jim zvládat dopady sklerodermie. Kontaktovat nás ale mohou také ti, kteří mají na sklerodermii podezření,“ vysvětluje Michaela Linková.
Sama má za sebou dramatický průběh této nemoci. Postupně ztrácela schopnost pohybu a chůze, došlo u ní k postižení kůže a plic a k rychlému zhoršení zdravotního stavu. Na čas dokonce upadla do kómatu s hypertenzní krizí, selháním ledvin, otokem mozku a zápalem plic. Díky péči lékařů, pomoci druhých i své silné vůli se ale s nemocí dokázala poprat a po třech letech od stanovení diagnózy mohla začít pomalu částečně pracovat.
„Sklerodermii úplně vyléčit nelze, takže mám stále řadu problémů. Snažím se ale vést co nejnormálnější život. A předávat své zkušenosti dál. U každého pacienta se průběh onemocnění a míra postižení liší. Ne vždy musí mít nemoc tak dramatický vývoj jako v mém případě. Na průběh nemoci má určitě vliv nejenom vhodná léčba, ale i psychika samotného pacienta,“ říká Michaela Linková.
Díky pacientské skupině Skleroderma mohou nemocní z celé České republiky využívat psychologických konzultací v Revmaporadně, která je unikátní například v tom, že se v ní na objednací termín nečeká dlouho. Pacienti mohou poradnu navštívit osobně v Praze nebo mají možnost domluvit si s psycholožkou schůzku online.
„Pro spoustu Čechů je bohužel návštěva psychologa stále tabu. Pacienti se jí ale nemusí obávat, u chronických onemocnění je konzultace s psychologem velmi důležitou součástí léčby. Psycholog jim významně pomáhá zvládat těžkou životní situaci. Nemocní od nás mají zajištěna tři až čtyři sezení s psycholožkou zdarma,“ dodává Michaela Linková.
Hana, pacientka se sklerodermií (postižení srdce, plicni hypertenze, slabosti, závratě). Zdroj: Ing. Barbora Mertová / MaVe PR. Foto: Lenka Laňková (publikováno se svolením autora).
Paní Hana (50) z Brna – se systémovou sklerodermií se potýká skoro polovinu svého života, objevila se u ní hned po porodu. Správnou diagnózu se ale dozvěděla až po několika letech trápení – byla unavená, bolela ji kolena, krční páteř, dostavilo se onemocnění štítné žlázy, problém s játry, selhání srdce či plicní hypertenze. Aby pomohla šířit povědomí o sklerodermii, nafotila spolu s dalšími pacientkami umělecké fotografie.
Život Hance zachránila její čtrnáctiletá dcera. Na správnou diagnózu čekala přes dvacet let!
Skoro polovinu svého života se Hanka (50) z Brna potýká se závažnou nemocí. Systémová sklerodermie, která postihuje kůži, plíce, jícen a další orgány, se u ní objevila v devětadvaceti letech, hned po porodu. „V zimě se mi nedokrvovaly prsty, které mi fialověly až bělaly. Pokud byl velký mráz, dělo se mi to samé i na prstech u nohou a na jazyku. Dělalo mi problém odemknout dům, natož se postarat o dcerku,“ popisuje Hanka, která je nyní kvůli sklerodermii v invalidním důchodu. Problémů postupně přibývalo. Hanka byla unavená, bolela ji kolena, krční páteř a dostavilo se onemocnění štítné žlázy. V noci ji budilo silné bušení srdce, pocit na omdlení a dušnost. V nemocnici jí lékaři udělali pouze EKG a jako příčinu uvedli panickou poruchu. „Netuším, proč mně tenkrát lékaři neudělali další vyšetření srdce. Možná se o sklerodermii v té době nevědělo, nebo jsem prostě padla do rukou těch, kteří ji neznali,“ zamýšlí se Hanka.
Později se jí objevila také rakovina v děloze a v pochvě. Při předoperačním vyšetření lékař zjistil, že má Hana problém i s játry, a poslal ji na gastroambulanci.
„Doktorka si myslela, že jsem alkoholička, a domlouvala mi, ať nepiju. Přesvědčila jsem ji, že alkoholik nejsem, a tak mi nechala udělat krevní testy. Z nich zjistila, že moje problémy opravdu nejsou způsobeny alkoholem, ale autoimunitou. V tu chvíli otočila a začala se ke mně přistupovat jinak,“ popisuje Hanka. To nejhorší ji však teprve čekalo. Hance selhalo srdce. „Doma byla jen moje dcera, které bylo v té době čtrnáct let. Věřím, že věci se nedějí jen tak, protože dva týdny před tím měla ve škole kurz první pomoci. Použila to, co se na kurzu naučila, a mě tím zachránila. Je to můj anděl strážný,“ říká Hanka. V nemocnici zjistili, že Hana má zánět osrdečníku, arytmii a fibrilaci síní, a implantovali jí kardiostimulátor s defibrilátorem.
Nastaly však další komplikace. Hanka se začala hodně zadýchávat a bolelo ji na hrudi. Lékaři zjistili, že má plicní hypertenzi. Spolu s ní přestala Hance fungovat žaludeční záklopka, peristaltika jícnu a polykání.
„V noci mě budilo, jak se mi dostával obsah žaludku do krku. Někdy se mi dostával i do plic,“ popisuje. Před dvěma roky byla situace tak kritická, že si zavolala sanitku. „Lékař mě ale poslal v zimě v županu domů a řekl mi, že to mám od zad. Choval se ke mně, jako bych byla hypochondr,“ říká Hanka. Únava, zadýchávání a bolest na hrudi se ale v dalších týdnech zhoršovaly. Hanka sotva dýchala a dostala horečku. I tehdy jí byla dcera velkou pomocnicí, a nakonec Hanku přemluvila, aby si znovu zavolala sanitku. V nemocnici zjistili, že má Hanka oboustranný zápal plic. „Lékaři pátrali, proč se mi zápal plic udělal, a zjistili, že pravděpodobně vznikl vdechováním obsahu žaludku do plic. Shodou okolností přizvali na vyšetření i onoho lékaře, který mě poslal jako simulantku domů. Paradoxně právě on zjistil, že mám systémovou sklerodermii,“ líčí Hanka a dodává, že tento lékař je stále jejím revmatologem. „Bohužel mám velký problém tomuto lékaři věřit. Pořád se nemohu smířit s tím, že by mě měl léčit právě on. Zkoušela jsem jít jinam, ale všude mi řekli, že nemohou přebírat pacienty od jiných lékařů. Nemám tedy na výběr,“ říká Hanka. Ani po tom, co se po letech trápení konečně dozvěděla správnou diagnózu, neměla vyhráno. Na sklerodermii začala užívat několik druhů léků, všechny ale měly vedlejší účinky v podobě nevolnosti, bolestí a zhoršení krevního obrazu, a tak je musela postupně vysadit. „Momentálně tedy žádné léky na sklerodermii neberu,“ říká Hana, která také změnila jídelníček a snaží se pravidelně hýbat a chodit na rehabilitace. Nedávno spolu s dalšími pacientkami z pacientské skupiny Skleroderma nafotila umělecké fotografie, které lidem přibližují život se sklerodermií.
„Chtěla jsem, aby se o této nemoci dozvědělo co nejvíce lidí a aby měli představu, jak se s ní žije,“ říká Hana, která se v důsledku své nemoci začala zajímat i o osobní rozvoj. „Smutné je, že pokud máte systémovou sklerodermii, tak vám lékaři řeknou, že s tím nelze nic dělat a ať se s nemocí smíříte. S tím já nesouhlasím. Myslím, že vždycky musí být nějaká cesta,“ říká Hana, které v současnosti dělají radost hlavně její tři vnoučata. „Řekla jsem si, že tady chci být pro ně. Druhou půlku života si chci konečně užít a udělám pro to všechno,“ uzavírá.
Markéta, pacientka se sklerodermií (postižení kůže s omezením pohybu). Zdroj: Ing. Barbora Mertová / MaVe PR. Foto: Lenka Laňková (publikováno se svolením autora).
Markéta (30) z Prahy – žila vždy aktivně, jezdila na výlety, fotila a plně se věnovala své práci. Před sedmi lety jí ale začaly otékat a modrat prsty na rukou. Když se dozvěděla diagnózu, byl to pro ni šok. S pomocí lékařů si zažádala o moderní léčbu, než ji ale dostala, její zdravotní stav se prudce zhoršil – měla velké bolesti a problémy s pohybem. Léčba jí pak začala zabírat, bez pomoci ostatních se ale neobejde a je v plném invalidním důchodu. Umělecké fotografie nafotila také.
Nemoci se nepoddávám, říká Markéta
Markéta (30) z Prahy žila vždy aktivně. Jezdila na výlety, fotila a plně se věnovala své práci pokladní. Před sedmi lety jí ale najednou začaly otékat a modrat prsty na rukou. „Nemohla jsem je sevřít v pěst, obtíže zpravidla do několika hodin zmizely. Tehdejší praktická lékařka mi řekla, že je to normální, mně se to ale nezdálo,“ vzpomíná Markéta. Změnila lékařku a podstoupila několik vyšetření, příčinu svých obtíží však nezjistila. Po půl roce byla na doporučení revmatologa přijata do Revmatologického ústavu v Praze, kde jí lékaři odhalili vzácnou autoimunitní nemoc – systémovou sklerodermii. Pacienti s tímto onemocněním mají pocit, jako by jim kůže byla o číslo menší, choroba kromě kůže může postihnout také cévy, klouby, jícen, plíce nebo i ledviny.
„Byl to pro mě samozřejmě šok, ale poměrně rychle jsem se s tím vyrovnala. Nemoc jsem vnímala jako životní překážku, se kterou se musím sžít. Naopak jsem uklidňovala své blízké, kteří mou diagnózu nesli hůř než já,“ popisuje Markéta. S pomocí lékařů si ihned zažádala o moderní léčbu, nejprve ale musela přejít k jiné zdravotní pojišťovně, aby léky získala. Mezitím se její stav prudce zhoršil. „Měla jsem hrozné bolesti, každý pohyb pro mě byl náročný. Nemohla jsem ani vyjít schody,“ vysvětluje Markéta, která je nyní v plném invalidním důchodu. Léčbu nakonec dostala a její stav se začal zlepšovat, bez pomoci ostatních se ale neobejde. Pravidelně cvičí sama i s fyzioterapeutem a jednou za rok jezdí na rehabilitační pobyt. Systémovou sklerodermií má v současnosti postižené klouby a kůži. „Pravidelně chodím také na kontroly k pneumologovi, který sleduje stav mých plic – ty může moje nemoc také ničit. Včasné odhalení a nasazení léčby je proto zásadní,“ říká Markéta, která se snaží zůstávat aktivní.
S rodinou i kamarády jezdí na výlety, sleduje filmy a stále se věnuje i svému velkému koníčku – focení. Podporu našla také v pacientské skupině Skleroderma, která pro pacienty pořádá řadu přednášek a workshopů nebo zprostředkovává psychologické konzultace v Revmaporadně. Spolu s dalšími nemocnými Markéta nafotila sérii uměleckých fotografií, aby pomohla šířit povědomí o sklerodermii. „Je pro mě důležité být v psychické pohodě, jinak se zdravotní stav horší. Občas na mě padne tíseň, že nemohu to, co dřív, a že mám bolesti. Důležité je se tomu nepoddávat,“ uzavírá odhodlaně
